Il morbo di Dupuytren è una patologia cronica, progressiva, dovuta ad ispessimento e retrazione dell’aponeurosi palmare che determina una flessione permanente, progressiva ed irriducibile di una o più dita e conseguente rigidità articolare.

Più di 180 anni sono passati dal 1831 quando il barone Guillaume Dupuytren (1777-1835) ha presentato le sue scoperte a Parigi sulla malattia che ha acquisito il suo nome. Ma le cause della malattia di Dupuytren rimangono ancora sconosciute, anche se è importante una certa predisposizione familiare. I trattamenti attuali mirano a rallentare la progressione della malattia e a migliorare la funzionalità della mano. La malattia di Dupuytren è una malattia benigna,non letale, anche se a volte può risultare invalidante.

Epidemiologia

• Età adulta avanzata:incidenza prevalente V-VII decade;
• Generalmente M>F;
• Colpisce quasi esclusivamente la razza bianca;
• Frequentemente bilaterale (65% dei casi);
• Colpisce prevalentemente il lato ulnare della mano (4° o 5° dito nel 70-80% dei casi);
• Familiarità: autosomica dominante a penetranza variabili correlata all’età.

Ci sono prove che attestano la predisposizione ereditaria per la malattia di Dupuytren. Gli studi effettuati per identificare il gene che causa la malattia di Dupuytren producono ancora risultati contradditori. Alcuni effetti ambientali supplementari potrebbero favori l’insorgenza della malattia.

Danni (o meglio la guarigione da traumi) della mano possono scatenare la malattia di Dupuytren.
L’eventuale collegamento tra un trauma della mano e l’insorgenza di malattia di Dupuytren è stato spesso discusso. È stato riportato in alcuni casi, ma è difficile dimostrare causa ed effetto per il singolo paziente. Ovviamente l’insorgenza del Dupuytren ha bisogno di una (probabilmente ereditata) predisposizione per acquisire questa malattia.

Vi è, inoltre, qualche indicazione che la contrattura di Dupuytren è una malattia infiammatoria cronica.
Lo stress ossidativo in combinazione con l’ischemia dei microvasi potrebbero essere un meccanismo di guida per l’insorgenza della malattia di Dupuytren.

I risultati di diversi studi sugli effetti del consumo di alcol sulla malattia di Dupuytren sono in conflitto. Gli alcolici sembrano peggiorare la malattia, mentre la ricerca statistica su un gran numero di pazienti affetti da Morbo di Dupuytren non ha evidenziato una percentuale maggiore rispetto alla popolazione normale. Eppure recentemente studi di prevalenza hanno mostrato un effetto chiaro e misurabile sulla probabilità di sviluppare la malattia di Dupuytren (o prevalenza) quando si beve solo 2 unità di alcol al giorno (sia bicchieri di birra che di vino).

Come si sviluppa il Morbo di Dupuytren?

La malattia di Dupuytren inizia in genere sul palmo della mano con un piccolo nodulo o più noduli che possono essere sentiti alla palpazione.
La malattia sta iniziando se si riscontrano cambiamenti nel tessuto sottostante la pelle. Tali modifiche sono a livello microscopico ed in genere non vengono rilevate precocemente, per cui i noduli sono il primo segno evidente della malattia.

La fase successiva è lo sviluppo di cordoni. Nella maggior parte dei casi la malattia insorge sul quarto o sul quinto dito, ma i noduli possono anche apparire in tutto il palmo, a volte sulle altre dita, ed in rari casi anche altrove. In genere la malattia di Dupuytren tende a stabilizzarsi temporaneamente, ma i noduli e i cordoni possono svilupparsi gradualmente nell’arco di diversi anni fino ad arrivare alla flessione delle dita stesse.

Formazione a “V”

Si manifesta una caratteristica formazione a “V”,
con vertice prossimale, determinata dalla fibrosi delle propaggini laterali delle corde tendinee.

Flessione delle dita

Generalmente la deformità colpisce inizialmente l’articolazione metacarpo-falangea, e successivamente l’articolazione interfalangea prossimale; l’interessamento dell’articolazione interfalangea distale è raro.

Il primo Centro Italiano
per la Cura del Morbo di Dupuytren

L’Ospedale San Giuseppe di Milano dispone di un ambulatorio totalmente dedicato alle persone colpite dal Morbo di Dupuytren, malattia cronica della mano.
Il morbo di Dupuytren è una malattia cronica progressiva, che causa apparizione di noduli sottocutanei nella fascia palmare della mano, che gradualmente formano un cordone fibromatoso sottocutaneo che si posiziona al di sopra i tendini, generando la flessione permanente e progressiva di una o più dita, con derivata rigidità articolare.

«Fino a pochi anni fa l’unica via risolutiva era l’utilizzo del bisturi, operazione a cielo aperto che richiede grosse incisioni mettendo il cliente in esposizione a complicazioni – illustra il Professor Giorgio Pajardi, direttore della chirurgia della mano dell’ospedale San Giuseppe, Gruppo MultiMedica, Università degli Studi di Milano -. Al giorno d’oggi abbiamo invece a disposizione un trattamento sicuro tramite collagenasi di Clostridium histolyticum, enzima di origine batterica che consente, con una singola iniezione, di distruggere la membrana di collagene provocata dal morbo, ristabilendo la funzionalità della mano in brevissimo tempo». 
Il Centro Italiano per la Cura del Morbo di Dupuytren ha radici di immensa conoscenza nel trattamento chirurgico di questa patologia e si fonda sul periodo odierno in cui la cordotomia enzimatica mediante iniezione di collagenasi ha sostituito totalmente tecniche più invasive confermandosi come gold standard di trattamento sia su territorio italiano che estero.

«La collagenasi opera grazie alla sua capacità di separazione e di scomposizione delle fibre di collagene che figurano la componente principale del tessuto anomalo che blocca la movenza della mano – continua Pajardi -. Il processo consiste in un’iniezione con un ago sottile, seguita, dopo 24 ore, dalla manipolazione dell’arto effettuata dallo specialista. In seguito si prosegue con una riabilitazione che il paziente ootrà gestire in completa autonomia presso la sua abitazione con l’aiuto delle fisioterapiste.
Presso il solo reparto dell’Ospedale San Giuseppe, che in primis ha coordinato le fasi di sperimentazione italiana della collagenasi, negli ultimi cinque anni sono state curate oltre 1200 persone.
Un primato che ha portato appunto all’apertura di ambulatori riservati in cui tramite una corsia preferenziale i pazienti hanno la possibilità di sottoporsi a una prima visita specialistica per stabilire poi la procedura terapeutica non chirurgica, dal trattamento al percorso riabilitativo.

«È una malattia profondamente recidivante. In passato con la sola operazione chirurgica non era possibile agire di nuovo sulla mano già operata. Oggi invece, grazie a questo enzima, si può replicare il trattamento, ma anche risolvere il problema di chi ha subito in precedenza l’ormai antiquato intervento chirurgico tradizionale. L’esperto di riferimento è il chirurgo della mano, anche se grazie a questa terapia all’avanguardia che ha letteralmente eliminato l’uso del bisturi, ci possiamo definire sempre più dei “medici della mano”» – conclude il Professore.

Il trattamento chirurgico del Morbo di Dupuytren è indicato in presenza di una di queste due condizioni:

• perdita di funzione: legata alla deformità in flessione delle dita ed alla limitazione funzionale conseguente, da valutare anche in relazione all’attività professionale, età e sesso del paziente.
• progressione della malattia: durante la visita il riscontro anamnestico di una rapida progressione della malattia pone indicazione al trattamento chirurgico.

Per retrazioni minime utile il Table test: consiste nel far appoggiare la mano del paziente a piatto su di un tavolo. Se non è possibile mantenerla aderente al tavolo con le dita estese, il test è positivo.

Si rimuove solo il nodulo (a volte anche il cordone) e si lascia al suo posto l’aponeurosi. A seconda dello stadio della malattia saranno sezionati i cordoni ma non completamente asportati (fasciotomia sottocutanea).

Prevede l’asportazione in blocco della cute e del sottostante tessuto aponeurotico e la sua sostituzione con innesto dermoepidermico a tutto spessore. È indicata in caso di recidiva o nei soggetti giovani con diatesi rapida

Dal 2011 la tecnica di riferimento, considerata il gold standard mondiale, è l’utilizzo della collagenasi, che permette una risoluzione della retrazione digitale con una minima invasività associata ad una immediata ripresa della manualità quotidiana e presenta la più bassa percentuale di recidiva della patologia.
Purtroppo dal 1° gennaio 2020 non è più rimborsata da Servizio Sanitario Nazionale ed il Paziente dovrà pertanto rimborsare direttamente l’Ospedale.
L’Ospedale San Giuseppe – Gruppo MultiMedica – è l’unico ospedale europeo che ha ancora disponibilità di farmaco.
È invece totalmente a carico del SSN la cordotomia percutanea, anch’essa tecnica mininivasiva pur con una tendenza alla recidiva più alta.
Sconsigliamo invece l’approccio chirurgico tradizionale aperto, che presenta tempi di guarigione più lunghi e limitazione della manualità per diverse settimane, oltre che rendere problematico un nuovo trattamento in caso di recidiva.
Seguirà un rigoroso protocollo riabilitativo in reparto. Il Paziente indosserà un tutore correttivo la notte per almeno quattro mesi.

Attualmente viene utilizzata una sostanza chiamata collagenasi per il trattamento della Malattia di Dupuytren che è in grado, con delle microiniezioni localizzate a livello del cordone, di scioglierlo permettendo la completa estensione delle dita. Il vantaggio è certamente un’invasività minore rispetto all’intervento chirurgico. Le reazioni avverse presentate dai pazienti sono: edema periferico, contusione, dolore al sito di iniezione, emorragia al sito di iniezione e dolorabilità. Meno comuni sono invece linfadenopatia e lacerazioni cutanee.

La collagenasi di Clostridium Hystoliticum è un farmaco che se iniettato nella corda di Dupuytren è in grado di provocarne la lisi enzimatica e quindi la rottura della corda stessa con successiva estensione delle dita interessate dalla contrattura. Il trattamento si svolge in due giornate consecutive.
Il primo giorno si procede alla infiltrazione del farmaco. La mano viene bendata e si consiglia per le 24 ore successive l’iniezione di evitare sforzi importanti. Il giorno successivo in anestesia locale e sedazione, previo ingresso in sala operatoria si procede alla rottura manuale del cordone tramite trazione delle dita. Si pone un cerotto medicato e si confeziona un tutore da indossare la notte per alcuni mesi.

La mano potrà essere utilizzata dal giorno stesso della procedura di trazione. Il dolore, se presente e controllabile con un qualsiasi farmaco antidolorifico da banco, si risolverà nel giro di una settimana. Non vi sarà necessità quindi di tenere immobilizzata la mano post trattamento e potranno essere svolte tutte le attività di vita quotidiana e lavorativa con una prognosi media di 7 giorni. In caso di lavori manuali pesanti la prognosi andrà adattata.

La fisioterapia nel numero di 4 sedute inizia subito dopo la procedura e si conclude generalmente in un mese con una seduta a settimana salvo necessità diverse riscontrate in sede di visita o trattamento. In previsione della procedura, si consiglia 15 giorni prima del Trattamento di trattare la cute palmo della mano e le dite interessate dalla patologia con crema emolliente idratante (è idonea qualsiasi crema di qualsiasi marca purché ad alto potere idratante) da applicare più volte al giorno.

Questo tipo di trattamento viene svolto presso due delle nostre sedi: Ospedale San Giuseppe di Milano e IRCCS MultiMedica di Sesto San Giovanni.

1^ Fase

2^ Fase

3^ Fase